【来源：福建卫生报】
“终于能自己拉臭臭啦！”在福州市第一总医院儿童专科院区（福建省福州儿童医院、福州市儿童医学中心）的病房里，6个月大的小宇（化名）攥着小拳头蹬着腿，妈妈红着眼眶翻出手机里的照片——那是他出生6个月来第一次自主排便的记录。
而在隔壁床，9个月的琦琦（化名）正抓着护士阿姨的手咯咯笑，曾经因腹胀像“小西瓜”的肚子，如今也恢复成软乎乎的小肚皮。
这两个曾被“排便难题”困住的家庭，最近终于松了口气。而这得益于该院普外科黄圣余主任医师团队的一项“神奇”技术。
“拉不出屎”差点要了命？
这种病新手爸妈要警惕！
小宇和琦琦的噩梦，从出生就已经开始了。
小宇出生后，肚子一天比一天鼓，像揣了个小皮球，吃奶就吐，哭闹到没力气。
小宇像“小皮球”一样的肚子。
琦琦也没少遭罪，一点屎都拉不出来，小脸憋得紫红。
两家人抱着孩子跑了多家医院，求医无果，最终找到 黄圣余主任团队。
经过细致查体和钡剂灌肠检查，两个孩子得到的诊断都是：长段型先天性巨结肠。
这是一种因肠道神经节细胞缺失导致的先天畸形，病变肠段持续痉挛形成梗阻，无法蠕动排便，近端正常肠管被积粪撑得越来越大。严重时会导致小肠结肠炎、肠穿孔、感染性休克，甚至危及生命。
这种疾病发病率约1/5000，而两个孩子恰恰属于最棘手和少见的类型，治疗难度很高。
“翻转”肠管的“外科艺术”
面对这对“难兄难弟”
黄圣余主任团队给出了“个性化方案”。
琦琦情况危急：腹胀严重、无法正常进食，洗肠也不能缓解腹胀及纳差等消化道症状，随时可能爆发致命性小肠结肠炎或肠穿孔。于是，琦琦在新生儿期（婴儿出生后的头28天）先做了“横结肠造瘘术”——在肚皮上开个小口子，把结肠拉出来做人造肛门，同时取病变肠壁的多处组织活检，为后续根治手术做准备。
小宇情况稍缓：洗肠后能排出粪便，暂时居家进行规范灌洗，等半岁后，再做根治手术。
半年后，两个宝宝回院做根治手术。这一次，医疗团队亮出“绝技”——全腹腔镜下Deloyers术（升结肠翻转经肛门拖出术）。
这场手术有多难？打个比方：宝宝的腹腔只有胎头大，医生要在3个钥匙孔大小的切口下，完成一系列全腹腔镜“高难度操作”：
▶以回结肠动脉为轴，把近端的升结肠逆时针“翻转”270度，并从肛门拖出，而且血管还不能过度扭曲，否则会发生绞窄缺血；
▶切除95%的大肠（小宇切了58cm，琦琦切了46cm），并保留了6cm左右的盲肠和回盲部（含回盲瓣）。
手术切除后的大肠标本（左右滑动查看）
术后第3天，两个孩子均能自主排便。
“‘翻转’技术能最大程度保留剩余5%的正常大肠，让术后排便功能更接近健康宝宝。” 黄圣余 解释。据悉，国内仅少数儿童医学中心能常规开展这种手术。
在近日的随访中发现，两个孩子的肛门排便功能已渐恢复，大部分时间可排出稍软成形大便，其余肠管无异常。
医生提醒：这些信号别忽视！
很多家长以为“宝宝几天不拉屎”是攒肚，但长段型巨结肠的宝宝，可能从一出生就开始“拉不出粑粑”以及严重便秘。
黄圣余提醒， 新生儿若出现胎便延迟排出、顽固性腹胀、呕吐、排便困难，切勿轻视，这可能是患“长段型先天性巨结肠”的信号，延误诊治极易引发致命肠炎或穿孔，务必尽早前往小儿外科 就诊。
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福建卫生报全媒体记者：张帅
编辑：林淑婷
审核：黄美辉、刘碧华
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